19 апреля 2023 — 15:02
Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация системы гемостаза происходит в случае повреждения сосудов и начала кровотечения. Свертываемость крови обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами – плазменными факторами. При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным.
Гемофилия — наследственное заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что в материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента-тромбокиназы, которая способна улучшать формирование сгустка.
Общие признаки гемофилии:
- длительные кровотечения после травм;
- внутрисуставные кровотечения, вызывающие отек и боль;
- кровоизлияние в кожу (гематомы) или мышцу и мягкие ткани;
- кровотечения, которое трудно остановить после удаления или потери зуба;
- постинъекционные кровотечения;
- частые и трудно останавливаемые носовые кровотечения.
Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют:
- увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови.
- уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).
Больной гемофилией может страдать от сильных и длительных кровотечений, возникающих в результате любой травмы или раны. В тяжелых случаях могут наблюдаться спонтанные кровотечения в мышцах и суставах. Кровотечение при гемофилии может возникнуть в любое время суток и длиться достаточно долго при отсутствии должного лечения. В этом случае оно может привести к анемии. Основной метод лечения — заместительная терапия.
Валентина Жвирбля,
зав. лабораторным отделом Мостовского райЦГЭ
Оперативные и актуальные новости в нашем Telegram-канале
Подписывайтесь по ссылке
#райЦГЭ #гемофилия #Мостовщина
Перепечатка материалов допускается с письменного разрешения «учреждение «Редакция газеты «Зара над Нёманам».
Назад